دیستروفی ماهیچه ای لیمب – گیردل
دیستروفی ماهیچه ای لیمب – گیردل اصطلاحی است که برای مجموعه ای از بیماری
هایی به کار می رود که موجب ضعف و تحلیل ماهیچه ها در بازوها و ساق پا می شوند.
ماهیچه هایی که بیشتر تحت تاثیر قرار می گیرند ماهیچه های پروگزیمال (میانی بدن)
بخصوص ماهیچه های شانه ها، بازوهای بالایی ، ناحیه ی لگنی و ران ها می باشند.
شدت ، سن شروع و ویژگی های بیماری بین زیرگروه های مختلف مبتلا متفاوت است.
علایم و نشانه های این بیماری ممکن است در هر سنی ظاهر شده و با گذشت زمان
شدیدتر شود. با این وجود در برخی از موارد با گذشت زمان نیز بیماری شدید نشده و
همچنان خفیف باقی می ماند.
تحلیل ماهیچه ای باعث ایجاد تغییراتی در طرز ایستادن یا شکل ظاهری شانه ها، کمر و
بازو می‌شود. خصوصاً ماهیچه های ضعیف شانه باعث می شوند استخوان کتف از پشت
به جلو آمده که این یکی از نشانه های بیماری بوده که این وضعیت کتف بال مانند نامیده
می شود. افراد مبتلا همچنین ممکن است دارای کمر خمیده (لوردوز یا انحنای زیاد ستون
فقرات به طرف جلو) یا ستون فقراتی که به یک سمت خم می شود (اسکولیوز) باشند.
برخی افراد دچار سفتی مفاصل می شوند که می تواند تحرک مفصل ران ، زانوها ، مچ پا
یا آرنج را محدود نماید. رشد زیاد (هیپرتروفی) ماهیچه های ساق پا ، در برخی از افراد
مبتلا مشاهده می شود. برای بلند شدن از زمین از الگوی گاور ساین (پا‌ها را ستون کرده
و با استفاده از دست‌ها به صورت نردبانی خود را بالا می‌کشند) استفاد می کنند. در
برخی موارد ضعف عضلات تنفسی و قلبی نیز مشاهده می‌شود.
مداخلات درمانی:
🔻تست‌های قلبی عروقی باید بصورت مداوم انجام شود تا در صورت نیاز اقدامات
درمانی انجام گیرد.
🔻برخی موارد که دچار اختلالات ریوی هستند باید به پزشک متخصص ارجاع داده
شوند.
🔻افراد دچار دیسفاژی(اختلال بلع) برای جلوگیری از آسپیراسیون می‌توانند از لوله
گاستروستومی برای تغذیه استفاده کنند.
🔻خدمات توانبخشی برای افزایش قدرت عضلانی و افزایش ظرفیت قلبی عروقی ضروری
می‌باشد.
🔻در صورت نیاز باید از وسایل کمک توانبخشی برای جلوگیری از بد‌شکلی و کمک به
حرکت استفاده شود.